ALS

Amyotrofische laterale sclerose of ALS is een zeldzame neurologische ziekte. Bij deze ziekte sterven  de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg af. Patiënten krijgen te maken met progressief krachtsverlies. Er ontstaat verlamming  die in relatief korte tijd tot de dood van de patiënt leidt door verlamming van de ademhalingsspieren.
 

Verbinding tussen hersenen en spieren verbroken

Bij ALS-patiënten takelen de zenuwbanen naar de spieren stelselmatig af. De zenuwbanen geven de spieren niet meer de juiste instructies, waardoor de werking van de spieren fout loopt. Zenuwbanen zijn als elektriciteitsleidingen die verbindingen leggen tussen hersenen en spieren. Bij ALS-patiënten is deze verbinding verbroken. Er ontstaat een ‘kortsluiting’ waardoor de spier niet meer reageert op de hersenimpuls. De patiënt verliest de controle over zijn spieren en raakt uiteindelijk volledig verlamd. Hij wil zijn spieren bewegen, maar beseft dat het niet meer lukt.
 

Krachtsverlies en verlamming

In 1874 beschreef J. Charcot uit Parijs de eerste nauwkeurige observatie van het ziektebeeld ALS. ALS leidt tot krachtverlies van de uiteinden van verschillende ledematen, verlies van romp- en ademhalingsspieren, van de slik-, kauw- en spraakspieren. ALS merk je ook  door gewichtsverlies en een verminderde eetlust. De patiënt heeft moeilijkheden om te ademen en is sneller vermoeid.

ALS is een ongeneeslijke en zeldzame ziekte. Ze treft zes tot zeven mensen op de honderdduizend en komt overal ter wereld voor. De meeste patiënten krijgen ALS tussen hun 50ste en 75ste jaar, hoewel ook sommige tieners ALS-patiënten zijn.
 

Oorzaak

In ongeveer vijf tot tien procent van de ALS-gevallen bestaat er een erfelijk patroon. Wanneer het gaat om de erfelijke vorm, is ALS meestal een autosomaal dominant erfelijke ziekte. Elke nakomeling van een ALS-patiënt heeft dus 50 procent kans om ziek te worden. De verschijnselen van erfelijke ALS zijn hetzelfde als van de niet erfelijke variant. Het enige verschil is dat personen met erfelijke ALS doorgaans jonger zijn wanneer de eerste verschijnselen zich voordoen.

Een meer precieze oorzaak van ALS is nog niet bekend. Overlevingsduur en ziekteverloop verschillen sterk tussen patiënten, waardoor voorspellingen moeilijk worden. Ongeveer de helft van de ALS-patiënten sterft binnen de drie jaar, sommigen zelfs binnen het jaar, door verstikking.